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　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。

　　疾病概述

　　尿道下裂尿道下裂源自希腊语，由底下与裂开两字合并而成。意指尿道发育不健全，以致尿道开口于正常位置(龟头顶端中央)的下端，阴茎腹侧的任何部位，根据罗马医师维恩氏的记载，这种尿道异常，是远在公元2世纪首先由格林氏所描述并且命名。 胎儿发育至6周时，出现生殖结节，此为男性龟头、女性阴蒂的始基。在生殖结节的下面则生一对平行的尿道皱襞，两皱襞之间构成尿道沟，每一皱襞壁的旁边则有阴唇阴囊肿起部，将来形成女性大阴唇或男性阴囊。男性胎儿在8-10周时，尿道皱襞横跨尿道沟并逐渐

　　尿道下裂

由基底部向远端相互结合而形成阴茎部尿道。在舟状窝会合，假如尿道在结合的过程中受阻，则尿道开口可终止于会阴至龟头间的阴茎腹侧的任何地方，而形成尿道下裂。腹侧包皮的形成与尿道的发育关系相当密切，假如尿道抵达龟头尖端失败，则同时失去腹侧包皮而使龟头变形，成头铲状并罩以头巾样包皮。但龟头仍有腹侧凸，因为阴茎远端的尿道海绵体发育中止形成纤维素，无法配合阴茎向腹侧弯曲，俗称痛性勃起。产生单纯尿道下裂的原因尚未确定，似乎牵涉到许多的因素。外生殖器的形成是受胎儿睾丸所制造的男性激素的影响。这种激素对于全身性的作用不如局部性的作用，亚士可氏等人认为尿道下裂可能是由于这种激素的产生遭受早期遏止或当阴茎部尿道的远端要形成的时候，因为该激素产生不足以致作用不能持久所成的结果。较严重程度的尿道下裂，可能有部分是由于未分化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成，这种类似睾丸女性化症状群的病人，其阴茎很小而有尿道下裂。遗传似乎也是造成尿道下裂的因素之一。罗斯氏等人的报告指出，同一家族发生尿道下裂者，在108人中有15人(占14%)。而苏林松氏也发现，这种异常发生于两个单卵双胞，但不是发生于所有双胞胎，因此，外在与内在的因素都可影响。苏林松氏又发现，尿道下裂的遗传隐性基因，如果双亲的儿子有尿道下裂，则其下代再出现尿道裂的机会有10%。此症的发生虽然白种人比黑种人常见，但张氏及麦里安斯保罗氏认为这种种族间的发生率没有重要的区别。陈氏及吴里氏发现，体重不足的早产儿，易生尿道下裂症。虽然如此，但绝大多数的尿道下裂，找不出其潜在的原因。

　　故尿道下裂在解剖上有4个基本特征：

　　尿道下裂

　　1尿道开口异常;

　　2阴茎向腹侧屈曲畸形;

　　3阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏;

　　4尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。

　　分型

　　临床上按尿道开口位置分4型。

　　1阴茎头型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美

容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

　　2阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

　　阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

　　3阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

　　4会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　症状

　　①排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

　　②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

　　疾病分型

　　尿道下裂临床上按尿道开口位置分型。

　　①龟头型或冠状沟型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外

强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

　　②阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

　　③阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

　　④阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

　　⑤会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　①排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

　　②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

　　治疗

　　尿道下裂

　　矫治仅限于手术治疗。但龟头型无病性勃起，因为有良好的尿柱且维持正常的方向，则顺其自然不需矫治。然而50%这类的病人

尿道口狭窄，影响排尿，则仅需施尿道口切开术。绝大多数的文献主张，对于有尿道下裂的小孩避免施包皮环切术，因为矫正痛性勃

起及尿道重建时，最需要多余的皮肤，这种原有的包皮最为理想。矫治包括两个步骤，一为痛性勃起的矫正;另一为尿道重建，使尿道

开口于近龟头处，维持直立排尿姿势。从手术的观点看，克利毕氏认为在几岁时施阴茎变直手术并不重要。但西塞氏确信，假如病人

在适当的年龄以前若不矫正痛性勃起，则海绵体腹侧的血流空间有潜在萎缩的危机，能使痛性勃起变得更复杂，所以他主张阴茎变直

手术宜趁早施行。米兰氏也发现，阴茎腹侧弯曲的程度随小孩的增长而加大。另外，为避免小孩的自尊心遭受打击而养成自卑感及害

羞的人格，影响心理健康，这种矫治手术最好能在小孩入学之前施行。黑金氏与克利毕氏认为，手术后阴茎勃起会影响伤口愈合，所

以他们主张手术前数天及手术后宜给予适量的女性激素以予抑制，但对于十几岁的小孩或年轻的成人即使给予大量的女性激素，其作

用并不显著。因此，为了避免这种手术后所引起的勃起麻烦，最好所有矫治的手术均在小孩入学前完成。 至于矫治的方法，可分为

多次矫治法与一次矫治法。所谓多次矫治法，就是将痛性勃起的矫正与尿道的重建手术分次完成，而两次手术之间至少需要半年。痛

性勃起的矫正系指将尿道口远端的纤维束去除而使阴茎变直，然后利用冗长的包皮填补缺损的皮肤，以此次作为将来重建尿道的基

础。一次矫治法，系指痛性勃起的矫正与尿道重建手术一次完成。

　　尿道下裂必须手术矫正。手术目的：

　　第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。

　　第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

　　手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。

　　手术方法：据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完

成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，

即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。

　　并发症防治

　　常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心

护理，可减少并发症的发生。

　　术后并发症及防治

　　1、出血：是尿道扩张术的常见并发症。可因尿道扩张方法不当，使用尿道探子过粗或企图强力使探子通过狭窄部位，致尿道粘

膜撕裂，甚至穿破尿道引起出血。出血量多少不一，严重者可发生出血性休克。尿道出血的防治：对初次接受尿道扩张术者，探子不

宜过细或过粗，更不能强使暴力，否则即有损伤尿道的可能。对定期扩张尿道者，每次最多增加三个F号码，不可急于求成，否则容

易造成尿道损伤、出血。对尿道出血者，如出血不重且无排尿困难，可嘱其多饮水，给予抗生素治疗，一般数小时至24小时可自行停

止;如出血严重且排尿困难，应尽可能留置一较粗、质地较软的尿管引流;如尿管不能导入，应及时手术治疗。

　　2、尿道穿破：术者经验不足而操作又较粗暴者，易使尿道穿破。穿破部位多见于球部尿道及后尿道。探子可穿入粘膜下、尿道

全层，甚至进入直肠，或形成假道进入膀胱。尿道穿破后立即出现疼痛和出血。如穿破直肠，易引起前列腺及后尿道周围组织的感

染。后尿道穿破也可出现前列腺及膀胱周围尿外渗。尿道穿破者，应立即采取止血及抗感染措施。尿道内留置气囊导尿管。穿破直肠

者，最好行耻骨上膀胱造口。

　　3、感染：尿道扩张术除可引起尿道感染、生殖系感染外，还可引起尿道热或败血症。后二者是最严重、最危险的并发症，抢救

不及时可致死亡。病变处尿道粘膜皱折内常有较多细菌，扩张尿道时细菌可通过损伤的创面进入血液，引起毒血症、菌血症或败血

症。病员可在术后一至数小时内出现。恶寒、高热、恶心、呕吐，重者出现低血压，严重者还可发生急性肾上腺皮质功能不全。白细

胞明显增高，血培养可得与尿培养相同的细菌。尿道热及败血症者必须立即采取有效的治疗，应用大剂量广谱抗生素、激素，合并有休克者应按中毒性休克治疗。预防：对尿道及前列腺急性炎症者，禁忌尿道扩张术;慢性炎症者应用抗生素治疗后再行尿道扩张术;对尿道扩张术后有尿道热者应慎重施行该手术。

　　尿道下裂的诊断

　　诊断尿道下裂并不困难，但对阴囊型和会阴型，需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与

男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇，尿道口位于肥大的阴蒂

根部酷似尿道下裂。阴道狭小，有时不易发现，但其性染色体为xx。

　　尿道下裂的整形治疗

尿道下裂

　　尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是：矫正阴茎畸形，伸直阴茎;重建尿道;切除多余包皮，阴茎头整形使之外观尽量完美。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。

　　尿道下裂的整形手术已有100多年的历史，手术方法也已有200余种。每种方法各有长短，归纳其手术方法主要为一期成形术及分

期成形术两大类：一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成;分期手术是先矫正阴茎下曲畸形，并作好包皮皮肤的转移，待6～12个月后，再施行尿道重建的手术。手术方法的选择应根据尿道下裂的类型、病人的具体情况、手术者的经验与习惯灵活掌握。一般来说，阴茎型尿道下裂可采用一期手术，阴囊型及会阴型尿道下裂则根据情况分别采用一期或分期手术。关于手术的年龄，各家意见尚不统一，多数学者认为学龄前应完成全部治疗。

　　尿道下裂修复手术前应该做什么准备

　　1、有尿路感染者，术前必须严格控制感染。

　　2、术前3天每天用肥皂水清洗会阴部，并用洗必泰湿敷。

　　3、阴茎过小者，适当应用男性激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。

　　4、详细检查尿道口的位置，正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置，同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过

综合判断，决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。

　　尿道下裂最佳治疗年龄

　　一般情况下阴茎适当发育对重建尿道比较有利。国外在患儿半岁左右就开始手术，由于黄种人自身发育情况的限制，以及护理条

件、术后家庭健康支持等所限，陈绍基教授一般建议一岁半左右开始手术。这样可以在孩子懂事之前解决问题，能够避免给患儿造成

过大的心理影响。但手术时间并不是绝对的事情，主要依据是阴茎发育的局部状况。对于阴茎发育情况好的孩子可以在一岁左右手术

治疗，对于重型尿道下裂中需要分期手术的病人也建议第一次手术的时间在一岁左右开始，这样可以给二期手术留有更为充分的时

间。所以建议在生后明确尿道下裂诊断之后不一定等到最初医生所说的年龄再就诊，而是在一岁左右再找专科医生就诊，结合患儿情

况和医生情况衡量手术时机。

　　尿道下裂手术对性生活和生育的影响

　　根据长期随访来看，多数患儿成年后恢复的都比较好，性功能的生理层面接近正常，但手术年龄较大的患者心理因素对性功能和

性生活满意度明显降低。

　　对于男性生育与否主要看精子的质量，尿道下裂手术是在为正常的排精创造条件，对于以后能否生育可以在孩子进入青春期后期

检查一下精液质量。再者正常人中有10%左右的个体是不生育的，对此要正确理解。

　　尿道下裂术后如何判断尿线细以及狭窄?

　　——第一、排尿费不费力，有没有间断的现象，有没有排便和尿道扩张现象

　　第二、看当时尿管粗细，比当时尿管略细是正常的

　　第三、6号管棉签棒左右，8号管比这个粗点。

　　第四、尿线在几周内都维持在这种程度不持续变细。

　　——尿线的粗细是一种外在表现，也是家长应该观察的重点。一般在常规复诊时间外，发现尿线变细应及时到医院复诊检查，预

防性的扩张尿道，避免狭窄的发生。

　　——排尿是否费力是衡量尿线情况的一个侧面标准，但要排除孩子自己故意用力排尿的情况。

　　——尿线能在几周内维持在一个状态，排尿不费力这样就算排尿情况比较稳定了。即便不是很粗，也没必要过分担心。

　　——随着孩子成长，尿道也会随之生长，变粗，很多排尿问题可以改善。

　　尿道下裂的危害

　　1、阴茎弯曲，婚后性交时阴茎不能伸直，会严重影响性生活。阴茎阴囊型及会阴型疾病患者性交时，精液不能射入阴道，如果

勉强进行性交，也不能达到生育的目的。

　　2、尿道外口在阴茎体部，排尿时需要用手把阴茎头抬起来，并且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。

　　3、尿道外口在阴茎根部或会阴部，男性患者就不能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，这对男孩无疑会引起一些心理上的不良影响